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“渐冻人症”如何才能活得更久

2018-03-28 10:10:13    |    来源:羊城晚报    |    查看:

  受访专家/中山大学孙逸仙纪念医院神经科主任医师肖颂华

  文/羊城晚报记者陈映平通讯员刘文琴熊鹦

  3月14日,著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了,这再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”(俗称“渐冻人症”)的关注。肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的致死性神经系统变性疾病,多数患者在发病3~5年内死于呼吸衰竭。但霍金自21岁起被医生确诊后,以顽强的心态与该病搏斗了55年。那么,“渐冻人症”到底是一种什么病?如何才能生病后活得长久一些?

  “渐冻人症”是一种什么病?

  中山大学孙逸仙纪念医院神经科主任医师肖颂华介绍,肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病,是一种起病隐匿的运动神经元病,指运动神经元(我们平时之所以能运动,是因为肌肉受神经支配,牵动骨骼引起的,其中,控制肢体运动的神经就称为运动神经元)损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清、伴有肌肉跳动等。疾病进展缓慢,病人先是身上的肌肉逐渐萎缩无力,然后活动能力、进食能力逐渐减退,最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中,患者能清楚的感知外界信息,如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等,但是身体像被冰冻住了一样,一步步地丧失回应的能力,故俗称为“渐冻人症”。

  “渐冻人症”早期有哪些表现?

  肖颂华指出,由于ALS起病隐匿,进展缓慢,导致患者经常容易忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩,多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,手指活动僵硬,手拿不稳笔,穿衣服时不能顺利解开纽扣等,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳,上楼梯有点吃力,腿部肌肉萎缩,然后逐渐出现吃饭吞咽困难,说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清,进食吞咽困难,四肢无力肌肉萎缩不明显。专家提醒到,如果出现上述症状,建议尽早向专业的神经内科医生咨询。

  “渐冻人症”如何才能活得更久?

  研究表明,约80%ALS患者平均生存时间为3-5年,但仍有少部分ALS生存时间超过10年,甚至数十年。一般来讲,发病年龄越早,生存时间越长。但霍金在诊断ALS后存活期却长达55年,令人难以置信,肖颂华认为以下四点是影响生存期的关键因素。

  1、遗传因素最可能起作用。ALS的好发年龄是50~70岁,而霍金是在21岁发病的,属于少年型ALS(罕见类型)。

  2、积极规范的治疗。目前ALS尚无治愈药物,但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。

  3、精心的康复锻炼和护理。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理可减少肺炎等并发症的发生;

  4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时,都不能接受这个现实,常常会感觉到无助和痛苦,有的到处寻找偏方,有的放弃治疗,这种消极的心态必然会导致不良的预后。但霍金在发病数年后接近完全瘫痪,长期在轮椅上生活,后来言语能力也慢慢丧失,但他仍然保持着对世界的好奇心,完成惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,正是这种积极乐观的心态,让他成为许多渐冻人症病人的榜样。

编辑:夏雪
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